友人的话令人难以置信。我站在电话机旁，傍晚的斜阳掠过休息室窗外的树篱，刺痛了我的眼睛。明亮的阳光模糊了我的视线，我的全部注意力都集中在她平静讲述的事情上，她讲话时深思熟虑，字斟句酌，对于她所要传达的可怕消息以及我的接受程度表现出谨慎的关心。

“你明白我的意思吗？”莉尔不断重复这句话，我意识到我一时说不清浮上心头的那种惊恐。

莉尔是儿科医生，很了解婴儿和儿童方面的知识，她会注意到我们这些人可能不会在意的小细节。她带着漂亮的双胞胎女儿休产假，欣喜地看着她们一步步长大；看到女儿咿呀学语、为意识到自己的手指、脚趾和声音而喜不自禁时，她也为之开怀；在我们三个人组成的小小朋友圈里，她分享着成为母亲以后所获得的快乐，以及与丈夫一起学习为人父母之道的乐趣。

莉尔注意到一个我肯定不会留意的小细节。其中一个双胞胎海伦娜的舌头出现了非常轻微的肌肉抽搐。对于这位知识渊博的母亲，在一个聪明、快乐、深得宠爱的婴儿身上发生这种事非常令人震惊，因为这是一种进行性的、会令身体衰弱、最终致命的肌肉疾病。朋友准备把这个坏消息告诉我们的时候，专家确定了诊断结论。在脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）中，I型是发展速度最快的一种。海伦娜不太可能活到她的第二个生日。

“你明白这意味着什么吗？”莉尔又一次这样问我，我点点头，可惜我们是通过电话交谈，点不点头都没有意义，因为我完全不知道该说什么。发生这种事太可怕了，而且她们是一对双胞胎，我的脑袋里顿时出现了一个不寒而栗的想法。这时，只听电话里说：“所幸她们是异卵双胞胎，萨斯吉娅没有这种基因。”我无法想象他们在思考未来将要发生的情况时，怎么还能保持一颗感激之心。

从医学院开始，莉尔、简和我就是朋友。莉尔是儿科专家，我觉得做这份工作太过悲伤和痛苦。现在她当妈妈了，她应该会发现这份工作更难了。简是儿童麻醉师，负责帮助那些小孩平安度过大型手术，此外她经常与儿童重症监护室的同事并肩工作，这是另一份难度极高、压力极大的工作。然而，她们认为我所从事的姑息治疗工作同样很有挑战性。所以，简在第二天和我通话时指出，我们三个人的知识足以为海伦娜短暂的一生提供最好的照顾。

简着眼于未来。在重症监护室工作的经历让她对脊髓性肌萎缩有所了解。喉头肌肉会逐渐失灵，无法安全吞咽，无法清除呼吸道里的痰，因此，患儿的肺部容易感染。胸部肌肉的逐渐衰退使得情况更加复杂，孩子不能咳嗽，无法进行深呼吸。单纯的感冒就可能引发严重的肺部感染。

在病程早期，通过重症监护和临时使用呼吸机维持呼吸，患儿可以回家生活，可肌肉衰竭发展缓慢，这会阻碍他们学习翻滚、坐、爬和站立等具有里程碑意义的动作。随着病情的发展，孩子可能仅能进行最轻微的活动。为了安全起见，需要通过管子给他们喂食，并且需要密切注意，随时清除口腔中无法吞咽的唾液。同时，他们的意识完全清醒，只是做任何事都要依赖家人，终有一天，入住重症监护室纯属拖延寿命，而不会恢复健康。

没有呼吸机的帮助，他们无法凭借肌肉力量自主呼吸。许多家庭由于无力购买呼吸机，但孩子又不能没呼吸机，只好住进医院。简见过很多这样的家庭，他们意识不到什么时候拯救生命变成了纯粹地延缓死亡，看不到任何好转的希望。简预先想到了各种问题，这也是她工作得那么出色的原因。

我的小贡献是定期打电话，利用我的认知行为疗法知识帮助莉尔将她对未来的各种负面看法与每天的灾难性想象区分开。用双人婴儿车推着两个女孩出门散步时，莉尔习惯了人们羡慕的眼光，同时也会听到一些空洞或者令人生厌的问题，例如，“她们是双胞胎吗？”“那么，她们的年龄是一样大的啰？”“你是不是采取了体外受精？”现在，她感到邻居们似乎在回避她，看到她来了，他们要么走到马路对面，或者步履匆匆地朝公共汽车站和停车场走去。

莉尔的世界突然到处都是双胞胎婴儿车，妈妈和祖母推着健康的双胞胎，在他们看来，孩子有正常的预期寿命是理所当然的，这点燃了她心中的痛苦、愤怒和绝望情绪。但这些很大程度上只是她自己对事情的看法。海伦娜看起来没有不健康，到目前为止，在莉尔推着婴儿车去商店闲逛，或者带她们一起去幼儿园时，路人看不出这母女三人有什么不寻常的地方。不快乐的情绪就像杂草一样，在我们心灵深处不易察觉的裂缝中扎根。我和莉尔一起检视她的经历，找出杂草，在她情绪低落时，决绝地把它们拔掉。

在查出疾病之前，一对健康的双胞胎给家庭生活增添了很多欢乐。很小的时候，家人带她们去奔宁山脉（Pennines）或者苏格兰野外散步时，双胞胎一人坐在一个背包里。至少在最开始的时候，两个人都体验了正常的生活，海伦娜的发育有时会比妹妹晚一点，但仍在正常范围内。两姐妹都喜爱音乐，都喜欢洗澡，也都爱着对方。和许多双胞胎一样，她们喜欢腻在一起，笑点也差不多，喜欢观察对方的手部动作；她们是一对知心朋友，彼此欣赏。她们可以互相“交谈”几个小时，莉尔打电话给我们时，我们便可听到那些完全无法理解、却极有意义的对话，并为之惊叹。

海伦娜的肺部第一次出现严重感染来得很突然，并很快住进了医院，在一个单人房里吸着呼吸机。父母轮流去医院陪护，尽量不扰乱妹妹萨斯吉娅的正常生活。然而，对于她妹妹来说，没有了姐姐海伦娜，生活怎么可能正常？在这段时间里，简与莉尔保持着密切的联系，身为麻醉师，简对患儿的氧气供应量很敏感，在简的陪伴下，莉尔获得了很大的安慰。我飞过去探望了一次海伦娜，隔着透明帐篷和她说话，跟莉尔一起给她唱童谣。透明帐篷里的氧气含量较高，有助于海伦娜呼吸。海伦娜用力呼吸时，肋骨都在颤抖，但她仍然对我们笑。一周后，她摘除了呼吸机，出院回家。

两岁时，这对双胞胎出落得很漂亮，并且对此有清楚的意识，我被她们的微笑给迷住了。对于母亲的大多数指示，她们都报以断然的拒绝，我在心里笑着说：啊，可怕的两岁到来啦！虽然叛逆的行为不出所料，但出乎意料的是，这对双胞胎仍然活着。似乎是为了表现彼此不断变化的差异，萨斯吉娅冲过房间，来到海伦娜躺着的沙发旁，麻利地爬上去，然后爬到沙发靠背，通过这一漂亮的攀登动作，你可以看出她父母是登山爱好者，海伦娜则一动不动地躺着，只有眼神随着妹妹每一个敏捷而有趣的动作移动。

海伦娜现在能够继续呼吸，只是因为有人随时关注着她，把她喉头后面积聚的黏液和唾液吸出来，这些液体阻碍空气进出肺部，使她在呼吸时会发出呼噜声。这意味着每小时要用一个小小的抽吸装置为她吸痰30次，还需要用微型真空吸痰器进行更深的抽吸，虽然间隔的时间要长一些，频率要少一些。她容忍了别人给自己吸痰，对此，她没有能力抵抗，她的反应非常平静，只是偶尔皱起眉头、放大鼻孔以示抗议，但一旦管子从她的嘴或鼻子里拔出来，她马上又笑了。

妹妹萨斯吉娅学习新技能和新把戏的速度之快和她姐姐形成了鲜明对比，她敏捷的动作和语言表达能力体现了海伦娜的缺失是多么严重。然而，海伦娜微笑着，凝视着，询问着，逗乐着，用尽一切力量编织这个四人家庭的美好生活。父母为这个不屈不挠的女儿预期的死亡忧心忡忡，同时为她的勇气和力量赞叹不已。她竟然活了这么久，对他们而言，她活着的每一天都是宝贵而脆弱的负担。他们不眠不休，精疲力竭，全靠意志力和对女儿痛苦的恐惧感驱使，他们还敢奢望拥有她多久呢？他们还能忍受抱有多长时间的希望？我一边看着快乐的海伦娜继续给家人带来幸福，一边怀着崇敬的心情看着我那疲惫而勇敢的朋友。

那天我在家写教案，快吃午饭的时候，电话响了。是莉尔。她在哭吗？我的心一下抽紧了。不，她在笑。她几乎说不出话来：“我帮海伦娜打电话，她有重要的事情要告诉你。她来了……”

我听见嘈杂的呼吸声。由于海伦娜面部肌肉虚弱，我听不清楚她说话，我听见她说：“凯？凯？”

她在说我的名字，于是我说：“你好，海伦娜，我在这儿。”

“凯！Monna nor-ee tep！”说罢，电话那头传来咯咯的笑声和急促的呼吸声。莉尔解释海伦娜是在说“我在台阶上玩耍”。

我问她：“天哪！在台阶上玩耍？！你在干什么呀？”她竟然还有体力调皮捣蛋，我感到吃惊，但很开心看到海伦娜对自己的恶作剧如此兴奋。

“Ontid orter（我要喝水）！”海伦娜发出轻快的颤音。我听见莉尔在笑，然后听见她说：“不行，别看着我，我只是来抱你的。这是淘气台阶。两分钟内不许和妈妈说话！”海伦娜又咯咯笑了。

“凯，我在睡觉，妈妈干活的时候，这个小孩本来也该睡觉。但她想玩水，想吹泡泡。她不停地从沙发那边叫我，我要她等会儿，并警告她让妈妈休息10分钟。我还警告她，如果再喊，就得坐到淘气台阶上。所以她坐上来了！”我听见吸口水的声音，还有孩子一连串咯咯的笑声。

海伦娜又回来接电话了。“捣气阶！”她语无伦次地说着，“像阿什亚一样！”淘气台阶！就像萨斯吉娅一样！

“是的，萨斯吉娅老来淘气台阶上坐着，”莉尔笑着说，“但海伦娜是第一次来这儿，她对自己可满意了。”

令人捧腹的两分钟之后，莉尔抱着海伦娜回到沙发上。我猜莉尔把电话夹在下巴下面，难怪她的背不好。她从海伦娜的嘴里吸出更多的唾液，同时告诉我海伦娜笑得多开心，眼睛睁得多大。我们说了再见。莉尔挂电话时，我听到海伦娜在要“Orter”（水）。

这才是正常的生活，我那亲爱的朋友管教女儿时的样子真的很有烟火气。在这个宝贵时刻，她们向彼此传达着自己的爱意。我无比开心听到她们和我分享这份爱。

这家人积极寻求帮助海伦娜尽可能保持健康的方法。他们失望地发现，尽管癌症儿童的姑息治疗服务相当发达，但几乎没有为患有其他致命疾病的儿童提供治疗的机构。莉尔绝不让咳嗽、感冒或打喷嚏的孩子去她家，以此保护海伦娜免于肺部感染，通过网络和坚定不移的决心，她和丈夫找到了帮助海伦娜减轻症状的专家。

他们造访了苏格兰的一家诊所，医生给海伦娜的唾液腺注射了肉毒杆菌，减少了唾液、流涎和帮她吸痰的需要；理疗专家教他们如何优化海伦娜的肌肉功能，避免肺部感染，组建了一支值得信赖的团队，当他们不在的时候，团队成员负责照看海伦娜，让他们休息几个小时，帮海伦娜吸掉唾液，保证她的舒适。现在必须有人随时监护，确保唾液不阻塞呼吸道，海伦娜才能活命。

这对双胞胎在一起过了三个生日。对于一个患有Ⅰ型脊髓性肌萎缩的孩子来说，这已经算活得久的了。他们一家在苏格兰度假，去山上散步，海伦娜的椅子和床都经过改造，使她可以坐下来，尽可能充分地享受家庭生活。海伦娜很聪明，她用一台笔记本电脑（在当时是一个新奇的玩意儿）创造出彩色的电脑动画，并配上她最喜欢的音乐。

尽管海伦娜的寿命在缩短，在她三年的生活中，家人无微不至地关爱她，想方设法地不让她受苦，在他们的帮助下，海伦娜打破了“只能活两年”的预言，并不断寻找创造性的方法来改善她的生活。萨斯吉娅上了托儿所后，回家讲起朋友们的新鲜事，可海伦娜不认识这些朋友，莉尔便单独陪着海伦娜玩，这样姐妹俩见面的时候，海伦娜也有新鲜事说给妹妹听。表姐结婚时，两个女孩一起当伴娘，她们穿着“公主裙”，感觉自己很美，海伦娜坐在椅子上，萨斯吉娅贴身守护她。她们特别骄傲自己有双丝绸芭蕾拖鞋：萨斯吉娅的拖鞋很快就穿坏了，而她姐姐的拖鞋一直是崭新的，看着都令人心酸。

简很害怕下一次发生肺部感染时，海伦娜只能依靠呼吸机才能活命，而她的肺部状况实在太差了，肯定免不了只能使用呼吸机。她担心莉尔和丈夫恐怕很难拒绝任何延长海伦娜寿命的措施，但我们不知道如何同他们讨论，只能继续等待，猜想未来的事情。

海伦娜发烧了，而且喘不过气来。她妈妈马上意识到她的肺部显然感染了。莉尔需要做出决定。海伦娜喜欢待在家里，这里有家人和她熟悉的环境、自己的卧室和心爱的玩具，她不喜欢医院的噪音和陌生感。父母决定让她待在家里，给她开着风扇，用凉快的海绵敷身体，用药物缓解呼吸困难，根据需要给她提供额外的氧气，而没有使用机械通气。这意味着家人可以靠在床上依偎着她，让她感觉到他们的陪伴。她不太可能活下来，但父母的爱和远见，如同在她短暂生命的其他各个方面体现的一样，帮助他们为这个决定做好了准备。

我们其实无须担心。但是在海伦娜瞌睡更多、意识不清的时候，莉尔打电话给简，简再打给了我，我们都哭了，只好静静等待最后的结果。

在6月一个晴朗的日子，海伦娜和家人坐在一起，在反复播放的音乐声中，海伦娜昏睡不醒，呼吸很浅，并出现长时间的停顿，最后完全停了下来。最爱她的人围在她身边。在举办葬礼之前，她一直待在那儿，穿着公主裙和芭蕾舞拖鞋，躺在特别的凉席上，周围是蜡烛和鲜花。

多棒的葬礼啊！殡葬师送来一个小小的白色松木箱当作海伦娜的棺材，直到仪式开始之前，父母才把她从床上抱起来。我们聚在客厅里。海伦娜被抱到楼下的餐桌上，桌上烛光摇曳，花团锦簇，当地的牧师主持了告别仪式，随后哀悼者们把棺木装进露营车，前往苏格兰。海伦娜被埋在父母不久以前为她买的一块墓地里。

途中，海伦娜的父母在简的家里住了一夜，然后继续驶向崎岖的苏格兰荒原，把他们可敬的女儿托付给这个崎岖之地那熟悉而庄严的美景。

我从这段经历中了解到，家人如何逐渐理解疾病的意义。刚刚拿到诊断结果时，这对爱女心切的父母决心不惜一切代价，让女儿尽可能久地活下去。然而，随着时间的推移，他们的立场悄然地发生了改变。他们买了一块墓地，专注于为两个女儿考虑好各种细枝末节，他们认识到提高生活质量的可能性越来越小，于是选择不失尊严地向不可避免的事实低头，确保海伦娜的死像她的整个生命一样都能得到爱的支持。

他们还决定让其他正在应对脊髓性肌萎缩的家庭更好地获得针对特定情况的姑息治疗。他们通过在海伦娜心爱的荒野中进行长途徒步来筹集资金，设立了由专科护士组成的海伦娜护理团队，为脊髓性肌萎缩患者及其家人提供支持。

事过多年，我请求莉尔允许我讲述他们一家的故事时，她热切地希望我写下这件事：当天在医院食堂吃饭时，排在前面的正好是一位护理专家，那人佩戴着“海伦娜护理团队”的徽章。她不认识莉尔，甚至可能不知道海伦娜是谁，但女儿作为一种遗产始终充盈在莉尔心间。

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停下来思考一下

给世界最后的赠礼

你从已经去世或者你不了解的人那里继承了什么遗产呢？也许是物质上的东西，比如书籍、装饰品、钱财；也许是信件、明信片，或者它们的现代电子版本；也可能是家人传下来的故事。也许你从小就受到某个特定的人鼓励，或者把自己塑造成了你所钦佩的那种人。这些都是遗产的形式。

你创造了什么遗产？你可能养育了孩子，或者有自己的创见；你可能教会了一位孙辈使用螺丝刀，或者欣赏白云苍狗；你可能成立了一家公司，或者打造了一个花园。你可能勇敢地承受悲伤，以此激励其他人，或者在别人需要的时候，默默地给予支持。

你希望留下什么遗产？也许你是器官捐赠者，也许你把遗产赠予了你在遗嘱中表示希望支持的事业，也许你已经在为所爱的人准备纪念盒或者相册。

通过为世人示范对待死亡的方式，你可以直面亲人的死亡，专门为他准备一份遗产，接受“死亡是生命的一部分”这个事实，并鼓励其他人照此办理。

你想帮助谁减少对死亡的恐惧？你怎么引导他们讨论到了晚年或者死亡来临时，有什么愿望和偏好？在这之中，你们如何互相帮助？